ЩО ТАКЕ ЛІПЕДЕМА?
Ліпедема, відома також як «синдром болісного жиру» та «синдром галіфе» – це патологічне порушення розподілу жиру, що характеризується масивним двобічним скупченням жиру нижче талії та на ногах. Збільшення кінцівок часто супроводжується болем при натисканні та здавлюванні шкіри та м’яких тканин, а також скупченням рідини.
Це хронічне захворювання має сильний вплив на зовнішність і якість життя пацієнтів, оскільки людина починає почуватися незручно і соромитися свого тіла. Але, такий стан є не тільки естетичною та психологічною проблемою. Згодом ця недуга призводить до обмеження рухливості, тому що ноги значно збільшуються в об’ємі.
Хвороба вражає переважно жінок. Вона поділяється на 3 стадії та 5 різних типів з 2 підтипами.
Ліпедема характеризується аномальним, двостороннім і симетричним розподілом підшкірної жирової клітковини нижніх кінцівок або, рідше, верхніх кінцівок, або дуже рідко, і верхніх і нижніх кінцівок та тулуба, що супроводжується помірним набряком. Викликає спонтанний біль при натисканні або щипку, відчуття натягу шкіри і часте виникнення синців. Змінюється структура жирової тканини – вона стає вузловатою, щільною, а шкіра має мармуровий відтінок.
Такий патологічний стан часто плутають з ожирінням, ліподистрофією або лімфедемою, але, на жаль, він залишається відносно невідомим як для більшості лікарів, так і для широкої громадськості.
Причини виникнення ліпедеми
Ліпедема – це захворювання, яке, швидше за все, має спадкове походження (1) і пов’язане з періодами гормональних змін, такими як статеве дозрівання, вагітність або менопауза. Жіночий гормон естроген провокує розмноження та збільшення жирових клітин у жінок. Зазвичай воно прогресивно починається з підліткового віку і далі, потім розвивається більш-менш швидко, іноді стаючи дуже проблемним, обмежуючим повсякденну активність та значно ускладнюючим життя. Ліпедема жодним чином не пов’язана з дієтою, з порушенням якої її помилково пов’язують. Механізми виникнення ліпедеми, яка була виявлена в 1940 році і з тих пір визнана ВООЗ (Всесвітньою організацією охорони здоров’я) хронічною хворобою, ще не вивчені. На щастя, дослідження цієї патології продовжуються, щоб надати кращі відповіді пацієнтам і покращити якість їхнього життя.
Ознаки ліпедеми
Ліпедема вражає переважно ноги (97% випадків). Збільшення обсягу жиру супроводжується ламкістю кровоносних капілярів, коли шкіра більш чутлива до ударів, що призводить до утворення множинних синців або гематом. Такі гематоми евакуюються лімфатичною системою. Однак у довгостроковій перспективі, таке постійне травмування зменшує транспортну здатність лімфатичних судин, сприяючи утворенню набряку, запалення та, згодом, колагенових відкладень, відповідальних за необоротну фібротизацію (ущільнення) жирової тканини та шкіри. У 97 відсотках випадків вражаються ноги пацієнтів, особливо стегна. Однак ліпедема також може виникати і на сідницях. У 31% випадків типові ознаки ліпедеми можна спостерігати і на руках пацієнта.
СИМПТОМИ ЛІПЕДЕМИ
Симптоми ліпедеми часто важко класифікувати через їх схожість із симптомами інших захворювань, тому діагностика ліпедеми часто є тривалим процесом для багатьох хворих. Такі захворювання, як синдром безспокійних ніг, полінейропатія, а також хронічна венозна недостатність, мають схожі з ліпедемою симптоми. В тому числі такі:
- Біль та почуття важкості в ногах;
- Виникнення постійного дискомфорту в руках та ногах;
- Перевтома нижніх кінцівок;
- Поколювання в кінцівках;
- Підвищене потовиділення;
- Холодні кінцівки
Виходячи з цього, симптоми ліпедеми поділяють на провідні та супутні. Провідні симптоми визначаються як дуже помітні і такі, які вказують на відмінності від ознак інших захворювань.
До основних симптомів ліпедеми відносяться:
- Фізичні дані, які не відповідають решті тіла (стовбоподібні ноги при стрункій верхній частині тіла);
- Схильність до утворення синців;
- Болісні та напружені ноги та руки;
- Шкіра з апельсиновою кіркою та целюліт;
- Уражені ділянки тіла холодні на дотик;
- Постійний біль, незважаючи на фізичну активність та піднесене положення ніг;
- Симетрична поява жирових подушечок на ногах та/або руках.
Ліпедема посилюється зі збільшенням ваги, але вона лише помірно реагує на обмежувальну дієту та/або фізичні вправи; пацієнти зазвичай втрачають вагу лише в «здорових» частинах тіла.
ЛІПЕДЕМА – СТАДІЇ
Оскільки ліпедема є хронічним та прогресуючим порушенням розподілу жиру, вона поділяється на стадії та типи. Ступінь тяжкості класифікується на основі стану видимих змін поверхні шкіри та результатів пальпації.
Стадія 1: Поверхня шкіри гладка, підшкірна жирова тканина потовщена, структура жиру дрібновузлувата
Стадія 2: Поверхня шкіри нерівна, вм’ятини, горбки, структура жиру великовузлувата
Стадія 3: Шкіра грубіє і твердіє, утворюється поглиблення на шкірі
ЛІПЕДЕМА – ТИПИ та ФОРМИ
ДІАГНОСТУВАННЯ ЛІПЕДЕМИ
Шлях до діагнозу “ліпедема” часто буває довгим та важким, оскільки симптоми сприймаються та переживаються різними пацієнтами по-різному. Їх також можна сплутати із симптомами інших захворювань. Діагноз в основному клінічний, але у разі сумнівів можуть знадобитися додаткові обстеження: КТ, УЗД високої роздільної здатності, МРТ і лімфосцинтиграфія.
ЛІКУВАННЯ ЛІПЕДЕМИ
Доступні методи лікування більш-менш ефективні залежно від стадії розвитку ліпедеми та очікувань пацієнта. Тому їх слід підбірати та комбінувати в кожному окремому випадку, оскільки лікування захворювання не стандартизовано (4).
Фізіотерапія
Мануальний лімфодренаж
Протизастійна (протинабрякова) фізіотерапія з еластичними бинтами короткої (малої) розтяжності
М’язові вправи під багатокомпонентними пов’язками для вивільнення частини накопиченої рідини
Пресотерапія пневматичний масаж від дистального до проксимального відділів масажними черевиками, як доповнення до фізіотерапії (2) (3).
Хірургія (4)
Ліпосакція у ході хірургічного лікування ліпедеми є єдиним надійним методом лікування ліпедеми. Якщо операція проводиться послідовно та грамотно, то можна очікувати відмінних результатів з дуже невеликою кількістю ускладнень. Ліпосакція для зменшення об’єму, зміни форми зовнішньої та внутрішньої частини стегон з безперервною еластичною компресією протягом перших 7 днів, потім лише вдень протягом 4-6 тижнів. Процедури можна повторювати до 6 разів залежно від зони, що підлягає обробці, з мінімальним інтервалом в один місяць між двома операціями.
Існують і більш травматичні операції з видалення значно змінених (фіброзних) тканин, резекція шкіри та об’ємних жирових утворень, розташованих на внутрішній стороні стегон або литок, із протизастійною фізіотерапією (низькоеластичні пов’язки) перед операцією для зменшення рідинного компонента з метою полегшення широкої резекції та після операції для стабілізації об’єму.
Додаткові заходи
- Носіння спеціально виготовленої еластичної компресії класу 2 або 3 саме плоскої в’язки для підтримки об’єму протягом тривалого часу та впливу на венозну недостатність та набряк. Компресійні медичні вироби плоскої в’язки не тільки готують пацієнта до операції, але й забезпечують найкраще подальше лікування, оскільки саме такий трикотаж запобігає затвердінню тканин та сприяє підтягуванню шкіри.
- Ручний лімфодренажний масаж також є невід’ємною частиною післяопераційного лікування, щоб тканини стали м’якшими і не виникло застою лімфи.
- Постійна “розгрузка” кінцівок (підняття кінцівок для зменшення болю, контрастний душ)
- Фізична активність для підтримки м’язів і стабілізації ваги, особливо у водному середовищі для обмеження спонтанного поверхневого болю (акватренажер, аквабайк)
- Догляд за шкірою: зволоження певними кремами
- Психологічна підтримка та допомога
- Langendoen SI, Habbema L, Nijsten TE, Neumann HA. Lipœdema : from clinical presentation to therapy. A review of the literature. Br J Dermatol 2009;161;980-6 https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2009.09413.x
- Szolnoky G, Varga M, Tuczai M, Dosa-Racz E, Kemeny L. Lymphedema treatment decreases pain intensity in lipedema. Lymphology 2011;44;178-82 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9915552/
- Szolnoky G, Nagy N, Kovacs RK, Dosa-Racz E, Szabo A, Barsony K, et al. Complex decongestive physiotherapy decreases capillary fragility in lipedema. Lymphology 2008;41:161-6 https://lipedemaproject.org/wp-content/uploads/2016/02/2008_Szolnoky_Complex-Decognestive-Physiotherapy-Decreases-Capillary-Fragility-In-Lipedema.pdf
Kloosterman LM, Hendrickx A, Scafoglieri A, Jager-Wittenaar H, Dekker R. Functioning of People with Lipoedema According to All Domains of the International Classification of Functioning, Disability and Health: A Scoping Review. Int J Environ Res Public Health. 2023;20(3):1989. Published 2023 Jan 21. doi:10.3390/ijerph20031989
Автор статті: судинний хірург, флеболог Герасимов В.В.